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【重链病的症状】重链病的早期症状

重链病的症状

重链病症状诊断

一、症状

1.α重链病(Selingman 病)


肠型(又称免疫增殖性小肠病,IPSID)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻、消瘦、脱水及低钾和低钙血症。部分患者可有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚、粗糙、肠腔狭窄或扩张。多数患者病变局限在小肠黏膜固有层,个别累及直肠、胃,甚至播散到骨髓及后鼻腔。本病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。

肺型少见,老年和儿童都有报道。主要症状为呼吸困难,但不伴咳嗽、咳痰及发热。肺部X线表现为点状阴影,酷似肺泡纤维化病变,纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴皮肤瘙痒。疾病早期为良性增生,后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

2.γ重链病(Frankin 病)

γ重链病是最早发现的重链病,其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大,有人将本病分为三大类:

①播散性淋巴增殖病变;

②局部性淋巴增殖病变;

③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为:

(1)淋巴结肿大:多见于颈部、腋窝,也可见于锁骨上,颌下及腹股沟部位,疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大,肿大的淋巴结质坚,无粘连,无压痛,少数患者可仅有深部淋巴结肿大,咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿,造成呼吸困难。

(2)肝脾肿大:50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。

(3)其他症状:表现为发热、皮下结节的皮肤损害,1/3病例可伴有自身免疫性疾病,如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等,也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。

3. μ重链病

临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大,少数可有骨髓破坏和病理性骨折。

4.δ重链病

其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点,颅骨有溶骨性损害,骨髓中有异常的浆细胞。

二、诊断

4.δ重链病 血清蛋白电泳在β2和γ之间可见一小段窄带,血清免疫电泳显示δ链,轻链缺如。

以上小编为您整理了重链病的症状相关知识,下面继续为您讲解重链病并发症,重链病还会引起哪些疾病等相关知识?

重链病的并发症

重链病并发症

感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症,早期应积极治疗加以预防。

1.γ重链病,本病约1/4的γ重链病患者并发自身免疫性疾病,以类风湿性关节炎为最常见,其次为自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征、系统性红斑狼疮、脉管炎、特发性血小板减少性紫癜及重症肌无力等。

2.α重链病后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

3.μ重链病,少数患者可有淀粉样变、病理性骨折及淋巴瘤样病变。

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