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【小儿硬皮病的鉴别】小儿硬皮病一般做什么检查

小儿硬皮病的鉴别

常见检查:抗硬皮病-70抗体、抗着丝点抗体、抗核抗体(ANA)、肺功能检查、心电图、肌电图、肾功能检查、肝功能检查、尿常规、抗核仁抗体、免疫球蛋白G、血清总补体、抗心磷脂抗体(ACA)

小儿硬皮病鉴别诊断

一.鉴别

1.局部性硬皮病

局部皮肤变硬呈线状或斑点状,界限清楚,无血清学及内脏病变。


2.混合性结缔组织病

该病有手指肿胀、雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。

3.嗜酸性筋膜炎

肢体局部压痛、肿胀、硬结,但一般不影响手、足和面部,嗜酸粒细胞增多,无雷诺现象及内脏损害,自身抗体阴性,活体组织检查可见深筋膜、皮下组织广泛炎症和硬化。

4.自限性硬肿病

皮肤发硬,但:

①病损发展快,短期内可累及全身皮肤,但手、足常不受累;

②无雷诺现象;

③抗Scl-70抗体等阴性。

④病程常自限性;

⑤发病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃体炎等。

5.皮肌炎

该病为自身免疫性肌肉炎症性疾病。发病于机体产生多种抗肌肉组织的自身抗体,某些病毒(如肠道病毒、流感病毒等)与肌肉组织可能具有共同抗原,肌肉炎症和特征性皮炎是该病普遍的临床表现。

二.局限性硬皮症鉴别诊断:

1.类脂质渐进性坏死:为红色丘疹扩展组成的硬皮病样斑块,中央萎缩,毛细血管扩张。病理有特殊改变。

2.硬化性萎缩性苔藓:皮损为白色光泽的多角形扁平丘疹组成的硬化性斑片,有黑色毛囊性角栓,晚期发生萎缩。组织病理早期为真皮乳头水肿,血管周围淋巴细胞浸润,后期胶原纤维均一化,皮肤全层萎缩,上皮层变平或消失。

3.Pasini-Pierini特发性斑状萎缩:为不规则形态境界清楚的灰色斑,皮肤略凹陷,先萎缩而后硬化,如腰、背。组织学上无真皮基质硬化。

三.系统性硬皮病鉴别诊断:

1.成人硬肿病:本病皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬,却鲜少累及到手、足等部位,可以根据该点进行鉴别。

2.雷诺病:即雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症,是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症。该病是硬皮病的最轻型。

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小儿硬皮病一般做什么检查

小儿硬皮病检查

一、实验室检查:

1.血液检查

贫乏,血尿、蛋白尿、管型尿、血沉速度增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高,RF为阳性。


2.免疫学检查

硬皮病患者存在多种自身抗体,80%的PSS抗核抗体(ANA)阳性,但其滴度较SLE低,多为核仁型和斑点型。20%以上患者能检测到核糖核蛋白抗体(RNP)。

4种相对特异的自身抗体具有诊断价值:

(1)抗核抗体:阳性,以斑点型、核仁型为主。

(2)抗Scl-70抗体:阳性,是弥漫型SSc标记抗体。

(3)抗着丝点抗体:是局限型SSc标记抗体,特别是CREST综合征时阳性。

(4)抗核仁抗体:阳性。

IgG增高,血清补体可降低,循环免疫复合物可阳性。

3.皮肤活体组织检查

胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩,结缔组织细胞浸润,小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。

4.甲皱襞毛细血管镜检查

大多数患者的视野模糊、水肿、血管数目明显减少,血管明显扩张和弯曲,血液速度缓慢。

5.相关器官功能检查:

(1)X线检查 食管蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等;

(2)肺功能测定 肺容量及弥散功能减低;

(3)其他 B超、心电图、肌电图、肌酶谱、肝、肾功能和尿常规等。

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