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【镰状细胞性肾病生病原因】为什么会患上镰状细胞性肾病

镰状细胞性肾病生病原因,为什么会患上镰状细胞性肾病

镰状细胞性肾病疾病病因

一、发病原因

镰状细胞病是由于血红蛋白的 珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)。

二、发病机制

镰状细胞病是由于血红蛋白的 珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。 患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)。镰状红细胞的出现是由异常血红蛋白分子聚合所致,可引起两种主要现象:

1.慢性代偿性溶血性贫血。

2.血管闭塞危象(vasooclusive crises)导致疼痛及组织损害。

异常血红蛋白的 链第6位谷氨酸被缬氨酸取代后,在缺氧状况下即发生镰变,异常血红蛋白分子聚合成聚合体,红细胞由圆盘状变成镰刀状。异常血红蛋白百分率愈高镰变愈严重。在某些诱因如细胞脱水和酸中毒时可使红细胞镰变加重。

红细胞反复发生镰变,导致细胞膜的损害,细胞内钾离子及水漏出,则加重红细胞脱水。胞内钙离子积聚可使镰状细胞僵硬,成为不可逆性。这些红细胞寿命缩短(10天左右),易被网状内皮系统破坏,导致溶血性贫血。

由于镰状红细胞不易变形,在通过微循环时,血流淤滞,形成黏滞与镰变恶性循环(vicous viscous sickle cycle)。最后使微循环阻塞,导致缺血及梗死,出现疼痛和组织损害。上述病变发生在肾脏则导致肾血管、肾小管及肾小球的明显损害。

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